Doenças Intersticiais
Pulmonares

O que são as DIPs — e por que são difíceis?

As Doenças Intersticiais Pulmonares (DIP) são um grupo de mais de 200 doenças que atacam o interstício — o tecido de suporte que fica entre os alvéolos. O grande desafio clínico é que todas elas se apresentam da mesma forma: dispneia progressiva, tosse seca e estertores finos (som de velcro) à ausculta. Isso significa que o diagnóstico diferencial depende quase inteiramente de imagem e patologia, não da clínica.

Na função pulmonar, todas as DIPs produzem um padrão restritivo: CPT ↓, CV ↓, VR ↓. O achado mais marcante é a queda da DLCO (capacidade de difusão) — que na FPI pode chegar a 48% do previsto — reflexo direto da destruição alveolar.

A Regra de Ouro do Tratamento — aprenda isso primeiro

Antes de qualquer detalhe, grave uma regra que muda tudo na prática:

FPI — Fibrose Pulmonar Idiopática

É a DIP mais grave e progressiva. O nome já diz tudo: fibrose (cicatriz), pulmonar (no pulmão), idiopática (sem causa conhecida). Acomete principalmente homens acima de 50–60 anos, com história de tabagismo. Os estertores em velcro aparecem em 98% dos casos — se você ouvir esse som nas bases, pense imediatamente em FPI.

Na TCAR, o padrão diagnóstico é o PIU (Pneumonia Intersticial Usual). Memorize os 3 achados principais:

1. Faveolamento (honeycombing) — microcistos agrupados em camadas na periferia basal. É a "assinatura" da FPI. Quando presente, o diagnóstico pode ser feito sem biópsia.
2. Reticulação subpleural + bronquiectasias de tração — rede de linhas com brônquios dilatados pela fibrose que "puxa" as paredes.
3. Distribuição basal e subpleural — sempre nas bases, sempre na periferia. Se estiver nos ápices ou no centro, desconfie do diagnóstico.

O tratamento com Nintedanibe (estudo INPULSIS) e Pirfenidona (estudos CAPACITY + ASCEND) não cura, mas reduz significativamente a taxa de queda da CVF ao longo de 52 semanas. O objetivo é ganhar tempo e qualidade de vida — a doença continua progredindo, porém mais devagar.

Pneumonite de Hipersensibilidade (PH) — a DIP do ambiente

A PH é completamente diferente da FPI na lógica: aqui existe uma causa externa identificável — um antígeno inalado repetidamente que provoca inflamação. No Brasil, pássaros e penas respondem por 36–44% dos casos, e mofo domiciliar por 17%. Pergunte sempre sobre animais em casa e umidade.

A pergunta mais poderosa que você pode fazer é: "Você tem pássaro em casa?" — essa simples informação aumenta a chance do diagnóstico de PH em 38,8 vezes (Odds Ratio). Sintomas que começam 4–6 horas após a exposição aumentam mais 7,2×.

Na TCAR da PH, lembre o oposto da FPI:

1. Distribuição nos campos médios e superiores — nunca basal predominante como na FPI.
2. Vidro fosco bilateral — opacidade difusa que na FPI seria "alerta vermelho".
3. Padrão em mosaico (aprisionamento aéreo) — áreas escuras na expiração em ≥ 3 lobos. Os bronquíolos inflamados fecham e o ar fica preso.
4. Nódulos centrolobulares profusos — pontinhos ao redor dos bronquíolos.

O tratamento da PH começa pelo afastamento obrigatório da exposição. Imagens mostram melhora expressiva do vidro fosco apenas com a retirada do pássaro ou o tratamento do mofo. Depois, corticoides para a inflamação e, nos casos crônicos, micofenolato ou azatioprina.

Colagenoses — a causa mais comum que você vai ver

Surpreendentemente, as Doenças do Tecido Conectivo são a causa mais frequente de DIP numa coorte ampla — 24% dos casos, à frente até da FPI (9%). Artrite Reumatoide e Esclerodermia são as principais.

O ponto mais importante — e que gera erro — é que o pulmão pode ser a primeira e única manifestação da colagenose. O paciente não tem dor nas juntas, não tem lesão de pele, mas tem uma DIP ativa. Por isso a sorologia é mandatória em todo paciente com DIP, mesmo sem sintomas reumatológicos: pedir FR, anti-CCP, FAN e o painel completo (Jo-1, Scl-70, SS-A, SS-B).

Na TCAR, as colagenoses produzem o padrão PINE (Pneumonia Intersticial Não Específica) — vidro fosco homogêneo e uniforme, sem faveolamento, arquitetura preservada. Responde muito bem ao Micofenolato mofetil, que é hoje a droga de escolha (Scleroderma Lung Study II).

Sarcoidose — granulomas sem necrose

A sarcoidose é uma doença sistêmica que forma granulomas em vários órgãos; em 80% dos casos o pulmão é acometido. O achado mais clássico — que cai em prova e você precisa saber — é o "hilo em batata": linfonodos hilares e mediastinais aumentados bilateralmente, visíveis já no RX simples de tórax.

No laboratório: ECA elevada, hipercalcemia + hipercalciúria (macrófagos ativados produzindo vitamina D) e anergia ao PPD — esse último é fundamental para diferenciar da tuberculose.

Doenças Ocupacionais — pergunte a profissão

A anamnese ocupacional é insubstituível nas DIPs. Dois exemplos clássicos:

Silicose: exposição ao dióxido de silício — mineração, pedreiras, jateamento de areia, indústria naval. Curiosidade da aula: escavadores de poços no Piauí — trabalhadores que cavam poços manualmente inalando pó de sílica são um grupo de risco importante e subdiagnosticado no Brasil.

Asbestose: exposição ao amianto (asbesto) — construção civil, estaleiros, isolamento térmico. Na TCAR: placas pleurais bilaterais, espessamento pleural, atelectasias redondas. Atenção crítica: fortemente associada a mesotelioma pleural e câncer de pulmão. Qualquer nódulo ou massa num paciente com histórico de asbesto deve ser investigado agressivamente.

A DMD — por que ninguém decide sozinho

A Discussão Multidisciplinar (DMD) não é opcional — é parte do protocolo diagnóstico das DIPs. Pneumologista, radiologista e patologista se reúnem porque nenhum dos três consegue fechar o diagnóstico sozinho de forma segura quando o padrão é indeterminado.

O motivo é simples: os sintomas se sobrepõem (todos têm dispneia e tosse), os padrões de imagem podem ser ambíguos (PIU vs PINE vs PH crônica fibrótica), e — o mais crítico — o tratamento errado pode ser fatal. Dar imunossupressor para FPI acelera a doença. Dar antifibrótico para PH fibrótica quando ainda existe componente inflamatório ignora a causa tratável.

FPP — o conceito que une tudo no final

A Fibrose Pulmonar Progressiva (FPP) é um fenótipo — não uma doença separada. É quando uma doença não-FPI (uma colagenose, uma PH crônica) passa a se comportar como FPI: progride, não responde ao imunossupressor, fibrose avança.

Ela é definida quando, no último ano, o paciente preenche ≥ 2 de 3 critérios: (1) piora clínica dos sintomas, (2) queda da CVF > 5% ou DLCO > 10%, (3) progressão radiológica (mais faveolamento, nova reticulação). Quando isso acontece com uma doença não-FPI, adiciona-se o Nintedanibe ao tratamento — o mesmo antifibrótico da FPI.